bugün

kronik granulomatoz hastalık

X linked ya da otozomal geçiş gösteren, bakterilerin fagosite edilebilmesine rağmen oldurulemedigi hastaliktir. kemotaksi ve opsonizasyon da normaldir. nadph oksidaz enzimi eksiktir. Peroksid olusumundaki defekt yüzünden katalaz pozitif bakteriler öldürülemez. Kendisi peroksidasyon yapan katalaz negatif bakteriler normal olarak ölür. Stafilokok ve mantar enfeksiyonları sık görülür. En sık klinik bulgusu: geç iyilesen tekrarlayan stafilokoksik boyun abseleridir. En sık ölüm nedeni ise aspergillus pnomonisidir. Tanı nitroblue tetrazolium testi (NBT) ile konabilirse de kesin tanı için flow sitometrik olarak dihidrorodamin 123 floradan testi (dhr) kullanılır. Bilinen tek kuratif tedavi kemik iliği transplantasyonudur.